Subkutan panniculitis-like …

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Subkutan panniculitis-like T-Zell-Lymphom (SPTCL) ist eine seltene Art von T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Es ist oft fälschlicherweise für panniculitis, eine Entzündung der Fett (subkutan) Gewebe im Körper. Dies liegt daran, SPTCL Knötchen verursacht im Fettgewebe zu bilden.

SPTCL tritt in allen Altersgruppen.

Mit SPTCL bilden Knötchen unter der Haut in das subkutane Gewebe (subkutane Knötchen). Normalerweise treten die Knoten in den Beinen oder Rumpf des Körpers. Diese können sich öffnen und entzündet.

Menschen mit dieser Art von Lymphomen können auch einen sehr ernsten Zustand, in dem bestimmte Teile des Immunsystems werden aktiviert (hemophagocytic Syndrom) entwickeln. Hämophagozytische Syndrom Ursachen:

  • Fieber
  • vergrößerte Leber und Milz (Hepatosplenomegalie)
  • eine geringere Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Thrombozyten im Blut (Panzytopenie)

Es wurde angenommen, dass es zwei Subtypen von SPTCL waren:

  • alpha / beta-Subtyp (SPTCL-AB)
  • gamma / delta-Subtyp (SPTCL-GD)

Die Alpha / Beta-Subtyp (SPTCL-AB) ist jetzt die einzige Art von subkutanen Pannikulitis-wie T-Zell-Lymphom betrachtet. Es ist eine langsam wachsende (indolenten) Krankheit mit einer günstigen Prognose.

Die gamma / delta-Subtyp (SPTCL-GD) ist in der kutanen T-Zell-Lymphom-Gruppe enthalten und ist ein aggressiver Typ. Hämophagozytische Syndrom ist am häufigsten im Zusammenhang mit SPTCL-GD und hat eine weniger günstige Prognose.

In den meisten Fällen ist SPTCL natürlich aggressive, aber reagiert auf Chemotherapie. Einige Fälle sind indolent.

Die Behandlung von SPTCL ist sehr unterschiedlich, weil es noch nicht sicher ist, wie man diese seltene Art von Lymphom am besten behandeln. Chemotherapie, Kortikosteroide oder Strahlentherapie verwendet werden.

Chemotherapie

Kombinationen von Chemotherapie-Medikamente, vor allem CHOP oder CHOP-ähnlichen Therapien, sind in der Regel zur Behandlung von SPTCL gegeben.

  • CHOP — Cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox), Doxorubicin (Adriamycin), Vincristin (Oncovin) und Prednison (Deltasone)

Corticosteroide, wie Prednison oder Medikamente, die das Immunsystem, wie Methotrexat oder Cyclosporin (Neoral) zu unterdrücken, auch bei Menschen mit weniger aggressiven SPTCL verwendet. Sie haben bewiesen SPTCL für eine lange Zeit zu steuern.

Strahlentherapie

Externen Strahlentherapie ist auch verwendet worden SPTCL zu behandeln.

Stammzelltransplantation

Eine Stammzelltransplantation (SCT) mit SPTCL deren Lymphom nicht mehr für einige Menschen angeboten werden, scheint auf die Behandlung oder deren Lymphom wiederholt reagiert werden.

Weitere Informationen zu bestimmten Drogen, gehen Sie zu Quellen von Informationen über die Drogen.

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